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39歲蘇姓熟女長期患有低血鉀症，19年前更曾因低血鉀無力癱瘓而住院，可惜當年沒有明確診斷，直到最近下肢越來越無力上門求診，詳細檢查後發現竟有血鉀低、鹼血症、血中腎素活性及醛固酮飆高等症狀，確認是「巴特氏症候群，經給予藥物治療後，鉀離子升高至3.0，下肢無力症狀改善，終於不再軟趴趴。
患者自述19年前第一次出現下肢無力，後來竟完全癱瘓無法走路被家人送到急診，抽血發現血鉀數值僅1.8mEq/L (正常值3.5-4.9)，經點滴補充鉀離子後下肢無力有改善，但住院一星期只知道是低血鉀症而沒有明確的診斷，十幾年來，陸續服用鉀錠治療，下肢無力狀況時好時壞，日前只好轉診到新陳代謝科求助。
再次抽血後發現患者除血鉀值2.0依舊偏低，包括酸鹼值pH 7.5 (正常值7.35-7.45)及「碳酸氫鹽」(HCO3) 36.8 (正常值22-26)也都出現異常，可說是「鹼過頭了」，顯示為「代謝性鹼血症」；加上「腎素活性」、「醛固酮」數值皆升高，24小時尿中鉀及鈣排出增加以及尿中鈣/肌酸酐比值> 0.2，診斷為「巴特氏症候群」，經給予藥物治療後，鉀離子上升至3.0，不再出現下肢無力症狀。
一般會造成低血鉀症原因可分為三大類，首先是鉀攝取量減少，一般會發生在長期生病食慾不佳的病患，其次是鉀離子進入細胞內，如甲狀腺毒性週期性麻痺症，最後則是鉀從腸胃道或尿中流失，
上述患者食慾正常，而鉀離子卻持續低下，首先排除前兩類原因，此外她也沒有腹瀉或毆吐的情形，因此研判是鉀離子從小便中流失，安排收集24小時小便後，果然發現尿中鉀離子排出量增加，證實病患鉀離子是從小便流失。
至於「巴特氏症候群」是由美國醫師巴特(Bartter)於1960年代首次描述和發現，是一種罕見的遺傳性腎小管病變疾病，主要是亨利氏環上升支的離子通道異常，影響鈉、鉀、氯離子再吸收功能，導致體內低血鉀症、低血氯、代謝性鹼中毒及正常血壓的高腎素血症。
此症的盛行率僅約百萬分之一，遺傳模式大多是體染色體隱性遺傳，巴特氏症候群通常在兒童期發病，因此成人的巴特氏症候群是很少見的，也難怪蘇婦19年一直得不到正確的診斷及治療，如能提早確認，除了服用鉀錠治療外，還須加上阻斷鉀離子從尿中流失的相關藥物，此外平時則需多攝取鹽和水份，以及食用富含鉀的食物，進而減少低血鉀的併發症。
提醒民眾，如果出現反覆下肢無力及長期不明原因的低血鉀症，若沒有腸胃不適徵兆，極有可能是罕見的巴特氏症候群作祟，建議諮詢新陳代謝科或腎臟科醫師找答案。(新陳代謝科/王子源)
