七旬翁血尿又咳血 竟是血管炎引發快速進展型腎絲球腎炎

72歲張伯伯日前因連日咳血送急診就醫，X光發現右側肺部浸潤，腎功能急劇惡化合併嚴重蛋白尿，經腎臟切片檢查，確診是血管炎合併「快速進展型腎絲球腎炎」，後經血漿置換術及免疫抑制劑治療後平安出院。

張伯伯一周來咳血多次，且近三日出現血尿，原本不願意就醫，但虛弱到無法下床才被家人帶至急診，檢查後發現血紅素僅剩4.6 g/dL (正常10 g/dL以上) ，腎功能指標急遽惡化（肌酐酸6.28 mg/dl ，正常1.23 mg/dl以下）。

  張伯伯在三個月前腎臟功能檢查正常，而這次住院後發現蛋白尿指數高達5,590 mg/dl(正常150 mg/dl以下)，腎臟超音波發現雙側腎臟偏大，研判為急性腎絲球腎炎，經切片確診為抗嗜中性白血球細胞質自體抗體相關血管炎( ANCA-related Vasculitis) 合併「快速進展型急性腎絲球腎炎」(Rapid Progressive Glomerulonephritis，RPGN)。

  快速進展型急性腎絲球腎炎，是指急性腎絲球腎炎引起的腎臟功能急遽惡化，通常三個月內，腎絲球過濾率下降至一半以下，除此之外，由於腎絲球遭受破壞，會出現嚴重蛋白尿及血尿，若腎功能退化太嚴重，甚至會出現水腫及難以控制的高血壓，此類疾病通常在超音波下腎臟並不會萎縮，甚至會變大。

快速進展型急性腎絲球腎炎的病程相當兇猛，若無即時醫治的話，約9成的患者會進入長期洗腎，而治療得依靠及時診斷，及早施行血漿置換術（plasmapheresis）將有危害的抗體去除掉，再透過免疫抑制劑去壓抑新產生的抗體，並做腎臟切片找出造成腎絲球腎炎的原因，針對引起腎絲球腎炎的各種疾病，進行不同的慢性治療方針。

  快速進展型急性腎絲球腎炎的原因很多，例如紅斑性狼瘡，IgA腎炎，古巴斯捷氏症候群（Goodpasture syndrome）等等，或是像張伯伯一樣的全身性血管炎，此類疾病不僅造成腎臟問題，也會造成肺部血管發炎而咳血，嚴重者甚至會出現瀰漫性肺炎，詢問家屬得知張伯伯的手足在中年時就開始洗腎，有家族遺傳腎臟疾病史。

張伯伯經過五次的血漿置換術以及一系列的免疫抑制劑後，已經不再咳血，且腎臟功能逐漸改善（肌肝酸下降至2.3mg/dL），蛋白尿也逐漸下降，後續輔以低劑量的類固醇平安出院。

提醒民眾，若是腎臟功能在短期急遽惡化，且出現嚴重蛋白尿的話，需要考慮快速進展型急性腎絲球腎炎，建議及早就診，才不會錯過治療的黃金時間，導致不可逆轉的腎臟傷害。(文/亞洲大學附屬醫院腹膜透析主任 林軒任)

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